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フォンウィルブランド病症状 病気

フォンウィルブランド病アウトライン

疾患名フォンウィルブランド病
ふぉんうぃるぶらんどびょう
発病頻度*
初診に適した科内科(系)-血液内科
初期診察-急性期治していますに
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-探求機関病院(大学病院)
安定期-慢性期治していますに
適する医療機関
総合病院-大学病院-特殊専門病院-探求機関病院(大学病院)
入院の不可欠性世間来で可能
薬物治していますの規準継続的に服用することが多い
手手段の割合なし
治しています期間の規準-予後

(予測される病気の推移や治していますに対する動作)

継続的治しています(暮らし病み付き良く〈食事療法-運動療法など〉を含めた総合的治しています)が不可欠
診察-経緯観察に
不可欠な検査
血液-尿

フォンウィルブランド病概説
 フォンウィルブランド病は先天性凝固異常症の中では血友病に次いで多い疾患で、その発生頻度は血友病の約10分の1です。以前は血友病と混同されていた時代もありましたが、1924年皮膚、粘膜出血と出血時間延長という特徴をもつ、血友病とは異なる疾患であることがわかりました。通常、常染色体性優性遺伝形式を示しますが、少数ですが常染色体性劣性遺伝のものもあります。 フォンウィルブランド因子(vWf)は、非常に高分子量の糖タンパク質ですが、障害を受けた血管の内皮下組織への血小板粘着、凝集を促す働きをもっています。つまり、vWfは血管が障害された部位で血栓生成を促し、それ以上の出血を防止する役割を担います。また血中において凝固第VIII因子と複合体を形成しその安定化に寄与する働きをもっています。この疾患では、第VIII因子活性、第VIII因子関連抗原、vWfが低下しており、凝固異常、血小板機能低下が起きるのです(血友病Aでも第VIII因子や第VIII因子関連抗原が低下するため、この疾患は以前血友病と混同されていた)。
症状
 血友病と異なり、一般的に粘膜出血を特徴とし、血友病などにみられる関節出血や筋肉出血など深部組織への出血はあまり多くありません。中でも鼻出血が多く、口腔内出血、抜糸などの手術後の止血困難なども起きます。 女性では、性器出血、分娩時の異常出血がみられることがあります。一般的に幼少時より発症しますが、成長とともに出血症状が軽くなる傾向があります。軽症例では、成人になってから外傷、手術などの外的要因が加わった時の止血異常で発見されることも多いのです。
診断
 次の3項目があると、フォンウィルブランド病を疑います。 [1]皮膚、粘膜の出血症状 [2]出血時間延長 [3]血小板数は正常だが、粘着能低下 凝固系のスクリーニング検査として行われる活性化部分トロンボプラスチン時間は延長していますが、プロトロンビン時間は正常です。また、通常この疾患ではvWf、第VIII因子活性が低下し、また血小板の粘着能も低下しています。リストセチンという物質による血小板凝集能が欠如しているのが特徴的です(リストセチンはvWfを介する血小板凝集を起こす物質)。先天的、後天的血小板機能異常症も粘膜出血、血小板数が正常で、出血時間が延長するような病像を示しますが、血小板機能異常症では凝固時間、第VIII因子などは正常です。 血友病では、第VIII因子が低下していますが、vWfは正常であり、また出血時間は延長しないので、フォンウィルブランド病との鑑別は通常容易です。フォンウィルブランド病には種々の病型があり、確定診断はやや複雑です。vWfの交叉(こうさ)免疫電気泳動、マルチマー解析などの専門的な解析を行うことが重要で、また一部遺伝子分析も診断に使います。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

フォンウィルブランド病標準治療
[1]vWf、第VIII因子を含む血液製剤の補充療法-コンコエイトHT  250、500単位 静脈内注射(静注) フォンウィルブランド病は一般的には出血症状は軽度ですが、中程度以上の出血、抜糸などの手術や外傷の時には治療が必要となります。妊娠時には第VIII因子およびvWfが増加し、止血異常が正常化することが多いのですが、そうでない症例もあり、分娩時には十分なモニターが必要です。 フォンウィルブランド病の治療としては、血液製剤による補充療法と、内因性vWfの放出を促す酢酸デスモプレシン療法が行われます。補充療法としては、新鮮凍結血漿(けっしょう)やクリオプリシピテートなどの第VIII因子およびvWfを含む濃厚製剤が用いられます。加熱処理第VIII因子濃縮製剤の多くはvWfのマルチマーを欠如しており、フォンウィルブランド病には無効です。投与量は出血時間が正常化し、第VIII因子活性、およびリストセチン惹起(じゃっき)血小板凝集で判定するvWf活性が50%以上になる量に調節します。[2]酢酸デスモプレシン静脈内注射(静注) 酢酸デスモプレシンは、内皮細胞などの貯蔵部位よりvWfを放出させることにより、vWfの血中濃度を増加させます。デスモプレシンに対する反応は症例により異なり、有効例では補充療法を必要としない場合もあります。通常、体重1kgあたり0.2~0.4μgを20分かけて静注します。副作用は、顔面紅潮、動悸など軽度のことが多いようです。女性で月経過多が主症状の時は、しばしば経口避妊薬が有効なことがあります。※「標準治療」は診療活動をする専門医により行われている一般標準的な治療法の解説です。厚生労働省や学会で作成した「ガイドライン」そのものではありません。
※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。

フォンウィルブランド病予後/生活上の注意
 通常は出血症状は軽度であり、日常生活でとくに注意すべきことはありません。手術、外傷の時には、すみやかな治療が必要です。※文中にあるオレンジ色の文字にカーソルを合わせてクリックすると、用語の説明が表示されます。


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テーマ : 医療・病気・治療
ジャンル : 心と身体

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はじめまして。
病気や怪我をすると人間ってどうしても気落ちしてしまいますが、出来るだけ前向きに頑張りたいものですよね。
私は腎移植や肝移植について勉強をしています。
助かる命がそこにあるのなら、少しでもお役に立ちたいと日々考えています。
こちらの記事はそんな私の勉強になり、色々参考になりました。
ありがとうございました。
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医学事典,実験医学,救急医学,症状,医学書

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